Doença falciforme tem tratamento de referência em unidades da Rede Hemo
(17/06/2025) Patologia hereditária monogênica mais frequente no Brasil e no mundo, a Doença Falciforme (DF) ainda é pouco conhecida pela população. Com maior prevalência em pessoas negras ou pardas, a doença é responsável por crises agudas de dor e episódios de internação, o que traz um desafio diário à rotina dos pacientes, que necessitam de um acompanhamento constante. Em Goiás, este processo tem se mostrado menos desgastante, já que a rede pública estadual de saúde conta com um atendimento que é referência nacional. O Hemocentro Coordenador Estadual de Goiás Prof. Nion Albernaz, em Goiânia, e Hemocentro Regional de Rio Verde Janielly Regina do Nascimento, unidades da Rede Estadual de Serviços de Hemoterapia – Rede Hemo oferecem acompanhamento integral e multidisciplinar, com um ambulatório dedicado a pacientes que possuem a doença.
Nos locais, são oferecidos atendimentos multidisciplinares com médico hematologista, enfermeiros, fisioterapeutas, psicólogo, nutricionista, odontólogo farmacêuticos e assistentes sociais. Além disso, contam com exames como tipagem sanguínea, fenotipagem, sorologias, hemograma; dispensação de medicamentos e a realização de procedimentos terapêuticos, como a sangria terapêutica, transfusão de troca, hidratação venosa e analgesia.
Atualmente, as unidades atendem 348 pacientes, 79 deles com Doença Falciforme e 269 com Anemia Falciforme, forma mais comum e grave da doença falciforme. A médica hematologista do Hemocentro Coordenador, Érika Paiva explica que a DF afeta os glóbulos vermelhos do sangue, levando as hemácias a adquirir formato de foice, causando anemia grave, obstrução vascular, episódios de dor e lesão de órgãos. Ela reforça que, embora seja uma doença sem cura, o tratamento adequado permite que o paciente viva uma vida normal.
“Apesar de ser uma doença grave e crônica, é possível que o paciente com DF tenha uma vida praticamente normal, mas, para isso, são necessários o acompanhamento e a adesão ao tratamento, que podem dar uma qualidade de vida melhor para os falcêmicos”, explicou.
Os pacientes que realizam acompanhamento no Hemocentro são regulados via Secretaria de Estado da Saúde (SES-GO). Para atender a este público, a unidade investiu em melhorias e parcerias. Em 2021, por exemplo, foi firmada um termo de cooperação com o Hospital Estadual Dr. Alberto Rassi – HGG, que passou a realizar exame de doppler transcraniano em crianças e adolescentes portadores de doença falciforme. O doppler transcraniano é realizado em crianças de 2 a 16 anos e avalia o risco de desenvolvimento de acidente vascular encefálico, para que medidas terapêuticas controlem potenciais complicações.
A diretora- geral da Rede Hemo, Denyse Goulart explica que o Hemocentro também firmou parceria com Centro Estadual de Medicação de Alto Custo Juarez Barbosa (Cemac JB), para descentralização da dispensação de medicamentos para pacientes com DF e promoveu treinamentos para toda a equipe multidisciplinar, sobre a Linha de Cuidado da Anemia Falciforme. “Temos protocolos de cuidado muito bem definidos para o atendimento a estes pacientes. Nossa equipe realiza, rotineiramente, capacitações com a equipe e apresentações em congressos”, disse.
Denyse lembra ainda que, em 2022, a SES e o Hemocentro passaram a rastrear pessoas adultas, em fase reprodutiva, com anemia falciforme ou traço falcêmico. “O Governo de Goiás monitora esta população, sobretudo àqueles que vivem em comunidades quilombolas. A população negra tem uma pré-disposição genética para ter anemia falciforme ou o traço falcêmico, e muitos não têm conhecimento sobre a doença. É importante que orientemos estas pessoas desde o diagnóstico”, contou.
Maior incidência entre pessoas negras ou pardas
Entre 2014 e 2023, 74,3% das mortes por doença falciforme no país ocorreram entre pessoas pardas ou negras, e 50,4% dos óbitos foram de homens. Os estados com maior número de óbitos incluem São Paulo (16,29%), Bahia (15,72%), Minas Gerais (12,73%) e Rio de Janeiro (12,33%). A doença falciforme, caracterizada pela alteração dos glóbulos vermelhos, exige tratamento contínuo para evitar complicações graves, como crises de dor, infecções e lesões em órgãos vitais. O Ministério da Saúde reforça a importância do diagnóstico precoce e o acompanhamento.
Nesse sentido, em 2024, o Ministério da Saúde intensificou ações de qualificação com os atores envolvidos a nível estadual e municipal, que buscam orientar a implantação da vigilância nacional para a doença falciforme. Com isso, a expectativa é que, uma vez que a base de dados para notificação compulsória esteja consolidada, as informações sejam amplamente divulgadas para a sociedade, podendo ser utilizadas por entidades representativas e institutos de pesquisa, por exemplo.
Sintomas e diagnóstico
O principal sintoma da doença falciforme são as crises de dor, seja nos membros, principalmente ósseas, no abdômen ou no tórax. Entretanto, a doença pode se manifestar de forma diferente em cada indivíduo. Em alguns casos, o baço dos falcêmicos pode aumentar rapidamente por absorver todo o sangue, podendo levar o paciente ao óbito pela falta do líquido nos outros órgãos, como o cérebro e o coração.
Contudo, a doença pode ser detectada nos primeiros dias de vida da criança, por meio da triagem neonatal (teste do pezinho), e confirmada por meio do exame de eletroforese de hemoglobina, antes mesmo de qualquer sintoma se apresentar. Esse diagnóstico precoce é fundamental para que as crianças possam iniciar o quanto antes o tratamento, evitando crises mais severas e complicações.
Conscientização
No dia 19 de junho é celebrado o Dia Mundial de Conscientização sobre a Doença Falciforme. A data foi instituída em 2008 pela Assembleia Geral das Nações Unidas (ONU) com o objetivo de informar a população sobre a patologia, conscientizar a respeito da importância da detecção precoce e diminuir as taxas de morbidade e mortalidade da doença, que, apesar de rara, é a disfunção genética mais comum no Brasil.
Doença falciforme tem tratamento de referência em unidades da Rede Hemo
Nos locais, são oferecidos atendimentos multidisciplinares com médico hematologista, enfermeiros, fisioterapeutas, psicólogo, nutricionista, odontólogo farmacêuticos e assistentes sociais. Além disso, contam com exames como tipagem sanguínea, fenotipagem, sorologias, hemograma; dispensação de medicamentos e a realização de procedimentos terapêuticos, como a sangria terapêutica, transfusão de troca, hidratação venosa e analgesia.
Atualmente, as unidades atendem 348 pacientes, 79 deles com Doença Falciforme e 269 com Anemia Falciforme, forma mais comum e grave da doença falciforme. A médica hematologista do Hemocentro Coordenador, Érika Paiva explica que a DF afeta os glóbulos vermelhos do sangue, levando as hemácias a adquirir formato de foice, causando anemia grave, obstrução vascular, episódios de dor e lesão de órgãos. Ela reforça que, embora seja uma doença sem cura, o tratamento adequado permite que o paciente viva uma vida normal.
“Apesar de ser uma doença grave e crônica, é possível que o paciente com DF tenha uma vida praticamente normal, mas, para isso, são necessários o acompanhamento e a adesão ao tratamento, que podem dar uma qualidade de vida melhor para os falcêmicos”, explicou.
Os pacientes que realizam acompanhamento no Hemocentro são regulados via Secretaria de Estado da Saúde (SES-GO). Para atender a este público, a unidade investiu em melhorias e parcerias. Em 2021, por exemplo, foi firmada um termo de cooperação com o Hospital Estadual Dr. Alberto Rassi – HGG, que passou a realizar exame de doppler transcraniano em crianças e adolescentes portadores de doença falciforme. O doppler transcraniano é realizado em crianças de 2 a 16 anos e avalia o risco de desenvolvimento de acidente vascular encefálico, para que medidas terapêuticas controlem potenciais complicações.
A diretora- geral da Rede Hemo, Denyse Goulart explica que o Hemocentro também firmou parceria com Centro Estadual de Medicação de Alto Custo Juarez Barbosa (Cemac JB), para descentralização da dispensação de medicamentos para pacientes com DF e promoveu treinamentos para toda a equipe multidisciplinar, sobre a Linha de Cuidado da Anemia Falciforme. “Temos protocolos de cuidado muito bem definidos para o atendimento a estes pacientes. Nossa equipe realiza, rotineiramente, capacitações com a equipe e apresentações em congressos”, disse.
Denyse lembra ainda que, em 2022, a SES e o Hemocentro passaram a rastrear pessoas adultas, em fase reprodutiva, com anemia falciforme ou traço falcêmico. “O Governo de Goiás monitora esta população, sobretudo àqueles que vivem em comunidades quilombolas. A população negra tem uma pré-disposição genética para ter anemia falciforme ou o traço falcêmico, e muitos não têm conhecimento sobre a doença. É importante que orientemos estas pessoas desde o diagnóstico”, contou.
Maior incidência entre pessoas negras ou pardas
Entre 2014 e 2023, 74,3% das mortes por doença falciforme no país ocorreram entre pessoas pardas ou negras, e 50,4% dos óbitos foram de homens. Os estados com maior número de óbitos incluem São Paulo (16,29%), Bahia (15,72%), Minas Gerais (12,73%) e Rio de Janeiro (12,33%). A doença falciforme, caracterizada pela alteração dos glóbulos vermelhos, exige tratamento contínuo para evitar complicações graves, como crises de dor, infecções e lesões em órgãos vitais. O Ministério da Saúde reforça a importância do diagnóstico precoce e o acompanhamento.
Nesse sentido, em 2024, o Ministério da Saúde intensificou ações de qualificação com os atores envolvidos a nível estadual e municipal, que buscam orientar a implantação da vigilância nacional para a doença falciforme. Com isso, a expectativa é que, uma vez que a base de dados para notificação compulsória esteja consolidada, as informações sejam amplamente divulgadas para a sociedade, podendo ser utilizadas por entidades representativas e institutos de pesquisa, por exemplo.
Sintomas e diagnóstico
O principal sintoma da doença falciforme são as crises de dor, seja nos membros, principalmente ósseas, no abdômen ou no tórax. Entretanto, a doença pode se manifestar de forma diferente em cada indivíduo. Em alguns casos, o baço dos falcêmicos pode aumentar rapidamente por absorver todo o sangue, podendo levar o paciente ao óbito pela falta do líquido nos outros órgãos, como o cérebro e o coração.
Contudo, a doença pode ser detectada nos primeiros dias de vida da criança, por meio da triagem neonatal (teste do pezinho), e confirmada por meio do exame de eletroforese de hemoglobina, antes mesmo de qualquer sintoma se apresentar. Esse diagnóstico precoce é fundamental para que as crianças possam iniciar o quanto antes o tratamento, evitando crises mais severas e complicações.
Conscientização
No dia 19 de junho é celebrado o Dia Mundial de Conscientização sobre a Doença Falciforme. A data foi instituída em 2008 pela Assembleia Geral das Nações Unidas (ONU) com o objetivo de informar a população sobre a patologia, conscientizar a respeito da importância da detecção precoce e diminuir as taxas de morbidade e mortalidade da doença, que, apesar de rara, é a disfunção genética mais comum no Brasil.